A SZÍV-ÉS ÉRRENDSZER TURNER-SZINDRÓMA ESETÉN



A FORDÍTÁS AZ AMERIKAI TURNER-SZINDRÓMA TÁRSASÁG (TURNER SYNDROME SOCIETY OF THE UNITED STATES) ENGEDÉLYÉVEL KÉSZÜLT  

A TS-es lányoknak kb. 50%-a születik olyan problémával, ami érinti a szív felépítését (struktúráját). A leggyakoribb problémákat szívultrahanggal (echocardiographia) fel lehet ismerni, mint:

- Bikuszpidális (kétvitorlás) aorta billentyű – a billentyű, amelyen keresztül a vér elhagyja a szívet az aorta (főverőér) felé, normális esetben három vitorlából („cusp”) áll, de ebben az esetben csak kettőből.
- Koartáció aorté (a szűkülete a főverőérnek, ami elhagyja a szívet).
- Aorta dilatáció (az aorta tágulata ott, ahol elhagyja a szívet) – egy másik szívprobléma, ami gyakran előfordulhat.

Ezek az állapotok nem mindig kerülnek felismerése születéskor vagy a gyermekkor korai időszakában, ezért minden TS-es lányon és nőn, kortól függetlenül - amint diagnosztizálták nála a Turner-szindrómát - alapos fizikai vizsgálatot kell végezni, és szívultrahangot (echocardiogram) vagy szív MRI-t készíteni. Egy második vizsgálatnak meg kellene történnie felnőttkor előtt, még tinédzser korban (12-15 éves korban), aztán pedig minden 3-5 évben rendszeresen, az egész felnőttkor során.
Ha a gyermeknél bármilyen problémát találnak, akkor őt egy gyermek kardiológusnak (gyermek szívspecialista) kell gondoznia (követnie) tovább. Bizonyos esetekben a probléma korrigálásához műtétre van szükség, máskor pedig a kardiológus csupán monitorozza (nyomon követi) a szívét.

MÁS PROBLÉMÁK

A magas vérnyomás (hipertenzió) egy másik gyakori állapot Turner-szindrómában. Van eset, hogy szív vagy veseprobléma okozza, de van, amikor semmilyen ismert oka nincsen. Lehet, hogy a magas vérnyomás nem jelenik meg késő gyermekkorig vagy felnőttkorig, és elhízással és az életkor előrehaladtával tovább rosszabbodik. Mind a TS-es lányoknak és nőknek rendszeresen ellenőriztetniük kellene a vérnyomásukat, és követniük az orvosuk tanácsát (előírását), amely tartalmazni fogja a diétát, testmozgást és valószínűleg gyógyszeres kezelést is.

Aorta disszekció1 – előfordulhat olyan lányokban vagy nőkben is, akiknél nem ismert semmilyen szív rendellenesség vagy magas vérnyomás sem. Bár nem gyakori, mégis meg kell említeni, mivel nagyon súlyos következményei lehetnek – e főverőér gyenge falának rétegei elválhatnak egymástól (disszekció) és elszakadhatnak. Ez belső vérzést okozhat, sokkos állapotot és még halált is eredményezhet, amennyiben sürgősen nem diagnosztizálják és kezelik. Minden TS-es lánynak és nőnek – és a családjaik – tudatában kell lennie, hogy súlyos és nem múló mellkasi fájdalom ennek lehet egy tünete. Ha csak felmerül a lehetősége, akkor képalkotó eljárást (szívultrahang, MRI vagy CT) kell végezni, hogy kizárják az aorta disszekció esetét. Ez az állapot igen ritka, és semmi szükség nincs attól való félelemben élni, hogy be fog következni – csak arra van szükség, hogy tisztában legyenek vele, és így megfelelően és időben diagnosztizálni lehessen.

__________________________________________
www. wikipedia.hu (aorta disszekció). Az aorta disszekció: a főverőér falának hosszanti, lap szerinti szakadása, az ér teljes átlyukadása nélkül. Ennek során az ér falának középső rétege kettéválik, a vér behatol a rétegek között létrejött csatornába, majd tovább is utat hasít magának.)
© 2017 TurnerSzindroma.hu